Нет людей, которые не болели бы вообще. Но болезни бывают разные. Кто-то за свою жизнь болел лишь гриппом и ангиной, и то всего пару-тройку раз и не сильно. А есть и те, у кого тяжелое заболевание с раннего детства и до конца дней, и излечить его нельзя, можно только облегчить жизнь больному. Таких болезней немало, а в нашей стране наиболее часто встречаются два таких наследственных заболевания — талассемия и гемофилия.
Отметим, что гемофилия — это тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Данная болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Гемофилия неизлечима, и этим генетическим заболеванием в мире страдает в среднем один из 10 тысяч человек (около 400 тыс. мужчин). Как правило, болезнью страдают именно мужчины.
Женщины, являющиеся носительницами гена, могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Исторический пример передачи гемофилии по женской линии — английская королева Виктория, носительница гемофилии А. Она передала через свое потомство болезнь многим царственным домам Европы, в том числе и русскому. Царевич Алексей, сын Николая II, страдал этой болезнью.
Излечиться от этого заболевания нельзя, но при соблюдении определенных условий больной гемофилией может жить полноценной жизнью. В начале XX века продолжительность жизни больного гемофилией не превышала 15 лет, тогда как сейчас такой больной может прожить не меньше здорового человека. Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии — это то, что больной может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Основным симптомом гемофилии является повышенная, обильная кровоточивость, возникающая, как правило, в отсутствие травмы. Наиболее часто кровоизлияния возникают в суставы и головной мозг.
К симптомам относят спонтанное образование синяков, возникающих из-за незначительных травм, обширные гематомы (большие скопления крови под кожей), склонность к кровотечениям. У больных возникают частые носовые кровотечения, кровоточивость десен после чистки зубов, посещений зубного врача, минимальных повреждений. Могут быть внутрисуставные кровотечения. Гемартрозы (кровоизлияния в суставы) сопровождаются болью, отечностью, тугоподвижностью суставов и приводят к их деформациям, если вовремя не производится медицинское вмешательство. Это наиболее частое проявление гемофилии. Тяжелые кровотечения при травмах и спонтанные кровоизлияния в мозг являются самыми серьезными проявлениями гемофилии и наиболее частой причиной смерти больных. Симптомы гемофилии зачастую могут напоминать симптомы других заболеваний или состояний.
Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Во всех развитых странах мира гемофилия признана социальным заболеванием, и именно на государстве лежит ответственность за этих больных.
В нашей стране в последние годы проделана большая работа по облегчению жизни и лечению больных гемофилией. А недавно Министерство здравоохранения Азербайджана приступило к созданию в центральных районных и городских больницах специальных кабинетов для больных гемофилией. Об этом Trend сообщила председатель Республиканской ассоциации больных гемофилией (РАБГ) Гюльнара Гусейнова. По ее словам, подобные кабинеты уже действуют в центральных больницах Мингячевира, Губы, Гянджи и Ширвана. В настоящее время ведутся работы по открытию таких кабинетов в Лянкяране и Шеки. В Азербайджане зарегистрировано 1400 больных гемофилией, половина из них — дети, сказала Г.Гусейнова.
Сейчас ведутся переговоры с Министерством здравоохранения об обеспечении данных кабинетов необходимыми лекарствами, сказала Гусейнова. По ее словам, в этом случае больным не пришлось бы ехать за лекарствами в Баку, они смогут получать медицинскую помощь на месте.
(Пока оценок нет)
